遗传性补体缺陷病
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遗传性补体缺陷病的介绍遗传性补体缺陷病的介绍
【概述】在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，..
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传。少数为常染色体显性遗传。而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。根据遗传特征。可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷。杂合遗传缺陷。补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失。常表现为无CH50活性。而其他..
临床表现及诊断当患者反复发生细菌感染。尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1。C2。C3。C4。C5。C16。C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分。CH50都会降低。CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致。因而是测定经典途..
补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1。C2。C3。C4。C5。C16。C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分。CH50都会降低。CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致。因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B..
获得性补体缺陷症的鉴别诊断：获得性补体缺陷是补体活化（如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下）过程中造成的。它可增加患者对感染的易感性。在临床上。获得性初体缺陷很常见。如烧伤患者伴有的低补体血症和败血症；肾病综合征患者易患感染性疾病。其血清补体水平也有异常；肿瘤化疗患者可伴有低..
总地来讲。补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好。但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗。即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平。又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷。但从理论上讲。多次..
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