异常血红蛋白病
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异常血红蛋白病的介绍异常血红蛋白病的介绍
【疾病概述】 异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍，一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白变异百分之九十以上表现为单个氨基酸替代，其余少见异常包括双氨基酸替代..
本病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变。肽链结构异常或合成障碍。造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白。部分或完全替代了正常的血红蛋白。
【临床表现】目前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种。我国已发现的异常血红蛋白病有80多种。其中部分无临床症状。临床上常见的有四种：1）镰状细胞综合征（血红蛋白S病）；2）不稳定血红蛋白；3）氧亲和力增高血红蛋白；4）血红蛋白M（家族性紫绀症）。一般有贫血症状。纳差。..
1.血象：血红蛋白多<60g/L。呈小细胞低色素性贫血。红细胞大小形态不一。靶形红细胞多>10%。可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。2.骨髓象：增生活跃。红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。3.血红蛋白电泳：血红蛋白F>30%（重型β-珠蛋白生成障..
1.病史及症状 ⑴ 病史提问：注意：①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。 ⑵ 临床症状：一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。 2.体检发现 除贫血外貌外，可有轻度黄疸，颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽，心律不齐、心浊音界扩大，肝脏、脾脏..
异常血红蛋白不下数百种。在人群中每千人中都会发现几例。其中多数并无任何病状。有些类型病情也较轻微。仅有极少一些类型病情严重。甚至可以危及生命。因此。对于大多数异常血红蛋白症患者。应该尽量减少其心理负担。鼓励患者正确对待人生。但对有严重临床表现的患者。应该劝告避免生育。如病人坚..
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好。可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法。如预防和积极积极治疗感染。补充造血因子。避免生于低氧及缺氧环境。避免服用氧化剂类药物。必要时可输血。1.输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血。保持血红蛋白在80g/l以上。采用..
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