严重联合免疫缺陷病
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严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)。Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系..
【临床表现及诊断】多于生后3个月内开始感染病毒。霉菌。原虫和细菌。而反复发生肺炎。慢性腹泻。口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽。给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗。会引起致死性牛痘病..
【辅助检查】SCID是以系统免疫缺陷病。体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。1.IgG。IgA与IgM很低。但少数病人可能有1～2项Ig正常。几乎普遍无抗体反应。2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少。而另些病例则可能基本正常。3.所有细胞免疫试验均异常。外周血T细胞数明显减少;记..
为防止移植物抗宿主病发生。应将拟输的全血或血制品应用射线照射。以灭活免疫活性细胞。或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织。成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织。几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素。..
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