选择性IgA缺乏症
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选择性IgA缺乏症的介绍选择性IgA缺乏症的介绍
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟..
Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化。致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
临床表现 多数病人无症状。偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状。如慢性腹泻。吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA。容易发生过敏反应。此外。类风湿性关节炎。系统性红斑..
血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体。故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染。甚至引致阻塞性肺疾病。然而。循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后。会产生抗IgA抗体。以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反..
多数不需治疗。如有呼吸道感染。胃肠道症状。过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA。故不能选择性地替代IgA;另外。IgA由粘膜表面局部产生。全身给予IgA未必能到达预期的作用部位。且重复输入容易发生过敏反应。因此。一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG..
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