先天性主动脉缩窄的介绍先天性主动脉缩窄的介绍
【概述】主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数..
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。..
主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例..
主动脉造影可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查，但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例，如下背部可听到杂音，肋骨切迹仅限于一..
典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断。超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄。动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。一。多发性大动脉炎多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难。但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者。应怀疑..
主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可并有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征(又名X综合征)病例约半数并有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表..
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为心力衰竭，肺动脉不足和技术操作不当，血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏血管畸形者，手术死亡率增高。伴有心室间隔缺损者，手术死亡率为20～30%，..
主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长..
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