先天性胸腺发育不全
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先天性胸腺发育不全的介绍先天性胸腺发育不全的介绍
【概述】又称DiGeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本..
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周。胸腺。甲状旁腺和部分颜面。主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周。胸腺移行至胸部。此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
【临床表现】 1.出生后即可出现：①特殊面貌。如眼距过宽。下颌过小。耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症。单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常。如右位主动脉。法乐氏四联征等。2.新生儿期以后。反复发生病毒。真菌或卡氏肺囊虫感染。或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗。如牛痘。卡介苗和麻..
1.实验室检查 (1)外周血中淋巴细胞减少。尤其是T细胞减少。B细胞百分比增高。(2)细胞免疫功能有不同程度的降低。(3)体液免疫功能不定。血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙含量降低。(5)甲状旁腺素水平降低。2.X线检查显示胸腺缩小或缺如。3.淋巴结活检显示副皮质区淋巴细胞缺乏。
【治疗措施】 多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善。生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症。宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织。以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右。先后治疗3例免疫缺陷病人。取得一定疗效。也..
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