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先天性视网膜劈裂 (别名:先天性玻璃体血管纱膜症青年性视网膜劈裂症)
先天性视网膜劈裂的图片
所属部位:
就诊科室: 眼科
症状体征:劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨..  详细...
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先天性视网膜劈裂的介绍先天性视网膜劈裂的介绍
先天性视网膜劈裂【概述】先天性视网膜劈裂是指劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreou..
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常。特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常。视网膜受其牵引所致。先天发病。在10岁左右因单眼或双眼视力不良。斜视。玻璃体出血。并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅..
劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊..
1.询问家族史。 2.散瞳。虹膜顶压查眼底。排除外层视网膜裂孔或脱离。
1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。2.孔源性视网膜脱离。
50%的患者出现周边部视网膜劈裂。也可发生视网膜脱离。玻璃体积血及色素改变。
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致。先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见..
本病病变几乎是静止的。所以无需治疗。手术不仅无效。反而有害。当并发视网膜脱离时。可施行巩膜环扎(seleralbuchling)。当劈裂前壁破裂成圆扎时。有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血。为了防止这种情况发生。有人主张用激光光凝其血管。但效果也不可靠。
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