先天性高肩胛症
（别名：Sprengel畸形）
先天性高肩胛症的介绍先天性高肩胛症的介绍
【概述】该病为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。【治疗措施】畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑..
本症真正原因目前不明,学说很多。如： (1)与遗传因素有关;(2)与羊水量过多引起宫内压力过高有关;(3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。各种因素主要影响胚胎早期。尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧。则会形成高肩胛症。
本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高。“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言。呈耸肩短颈的外形。肩关节外展上举功能明显受限。患肢肩胛带肌肉不发达。年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形。肩胛骨发育小。下角升高。上下径变短。横径变宽。肩关节的外展上举受限。与肩胛骨的部位置..
本病主要是采用X线检查： X线表现为肩胛骨位置升高。抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎。肩胛骨发育较小。正位近似方形或三角形。其内上角变尖。内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小。下角升高。上界可超过胸廓高度。肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加。下角转向腋部。内上缘转..
本病依据临床和检查即可明确诊断。无需要鉴别。 但临床上需根据畸形的程度。判断功能障碍的级别。对于这一点的鉴别。对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。一级：畸形不明显。两肩在同一水平。穿衣后外观近于正常。二级：畸形较轻。两肩接近同一水平。但穿衣后可以看出畸形。颈..
本病主要是并发功能障碍： 功能障碍取决于畸形的程度。Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级：畸形不明显。两肩在同一水平。穿衣后外观近于正常。二级：畸形较轻。两肩接近同一水平。但穿衣后可以看出畸形。颈蹼处可见隆起肿块。三级：中等度畸形。患肩关节可高于对侧2～5cm。畸形则很容易看出。..
本病为先天性疾病。无有效预防措施。早诊断早治疗是本病的防治关键。 同时应该注意到。高肩胛症最主要还需进行手术后的护理。其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼。良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。通过早期指导患儿主动锻炼。并配合被动功能锻炼和局部按摩。同时指导家长共同参..
对于本病畸形不严重。功能障碍不显著者。不考虑手术治疗。可作些被动和主动的上肢活动。如外展。上举。下压及内收。伸展牵引短缩的肌肉。改善和增进肩的外展和上举功能。 手术治疗适用于畸形严重。功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外。还合并有其它的骨性及软组织畸形。故选择手术治疗时..
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