疾病概述

　　先天性尺桡骨融合系桡尺骨近端先天融合。前臂固定在一定角度上的旋前位少见畸形。双侧受累者占60%，男女发病率无差别。

　　病因

　　本畸形在一些病人中具有显性遗传。在胚胎发育过程中，尺桡骨均起自中胚层组织。当胚胎第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型桡骨小头脱位则发生于胎儿晚期。

　　症状

　　本病根据临床表现和X线摄片可作出诊断。尺桡骨之间无活动性，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失，肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动。日常生活影响程度与前臂固定畸形位置有关，如单侧受累，功能影响小。患肢前臂较瘦，外形弯曲。由于桡骨小头发育不全或前、后脱位，正常部位的桡骨小头可见一局部凹陷。本畸形一般分为三型：第Ⅰ型为真正先天性尺桡骨融合，尺桡骨上端融为一起，其中间无皮质骨，桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺。后者常累及双侧，桡骨干弯曲，比尺骨粗大而长。尺桡骨远端之间一般不发生融合，第Ⅱ型为未能表现。第Ⅲ型为尺桡骨之间藉一层骨间韧带连接，阻碍前臂旋转功能，这一型不是真正融合，但临床表现一致。(A)第Ⅰ型(B)第Ⅱ型

　　检查

　　关于本病的检查主要分为两种： 　　1、体格检查：尺桡骨之间无活动性，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失，肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动 　　2、X线摄片：尺桡骨上端融为一起，其中间无皮质骨，桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如;或桡骨小头向后脱位，近端与尺骨干上部融合。

　　鉴别诊断

　　本病需与尺桡骨骨干双骨折内固定术后前臂旋转功能障碍的患者进行鉴别，此症状是有手术史的，故临床上鉴别较简单。其次当致伤暴力大、损伤范围广、骨折内固定术后肢体外固定的体位不当、制动时间过长以及手术操作技术失误等也是导致前臂旋转功能障碍的主要原因。故应认真地询问病史，积极地进行鉴别。

　　预防

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。家长要加强平时对孩子的注意，当发现孩子活动不正常，前臂旋转功能障碍时及时带孩子到正规医院就诊，防止病情延误。

　　并发症

　　本病主要是会产生一些术后并发症，故术后早期应严密观察，警惕出现患肢的缺血性改变，抬高患肢，必要时使用适量脱水剂，对已发生血管危象者应不失时机地切开减压，以挽救患肢并确保其功能。若产生并发症而不及时进行治疗，可并发缺血性肌挛缩和坏死。另外还需注意，因患儿对疼痛耐受强、天生好动，使新生骨痂遭到不断破坏而致内固定物断裂。故宜加强术后保护，必要时用石膏托固定1个月。以期达到Ⅰ期愈合并获得满意的功能。

　　治疗

　　对每一位病人的畸形程度要真估价，从而决定是否需要手术治疗。一般不主张尺桡骨融合部位分离术，因为疗效往往很差。如前臂旋前固定畸开有严重，超过60°，可进行尺桡骨近端1/3处旋转截骨术，使前臂处于功能位。一般采用Kelikian氏旋转术可获得前臂一定旋转活动范围。其方法是尺骨干远端部分切除加上尺侧屈腕肌腱移位来恢复旋后功能，但疗效有时不肯定。 　　先天性上尺桡骨融合的主要症状为前臂旋转功能障碍。前臂旋转是一个相当复杂的运动，前臂旋转轴在尺骨保持固定的情况下，由桡骨小头中心至尺骨附着于三角韧带处。沿此轴线，在上尺桡关节，桡骨头在尺骨的桡骨切迹处作自转运动。前臂的正常旋前约80度，旋后约100度。当旋前或旋后减少不超过30度时，其旋转功能尚不会影响患者的工作和生活。