腺泡状软组织肉瘤
（别名：ASPS）
腺泡状软组织肉瘤的介绍腺泡状软组织肉瘤的介绍
【基本概述】1952年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。【治疗措施】原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面..
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道。属于来源不明的恶性软组织肿瘤。病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物。S-100。NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性。是横纹肌肉瘤的特殊类型。但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中。仍然划归为来源不明..
好发于青春。女性多见。常位于四肢深部肌肉或筋膜。少数可见于腹壁。肛旁区。舌。腹膜后。颈背部。肿瘤生长缓慢。早期无痛。常偶然发现。大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快。但血循丰富。浅表者可触及搏动。包括转移至皮下。直径1cm大小肿瘤。搏动也很显著。部分病人可发生广泛的血循转移。主要..
鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小。核染色较深。类似淋巴母细胞。横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞。腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为腺癌。两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐。癌细胞排列较紧密。可显示一定极向。且腺腔内常见分泌物。
有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%。转移率为35.3%～75.8%]。如不能完整切除。多次复发或已发生重要器官转移则预后较差。预后与肿瘤的部位。大小。手术是否彻底切除有关。肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素。术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。
原则上应施行肿瘤广泛切除术。边缘切除极易复发。文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗。放疗不敏感。疗效不肯定。故患者术后必须定期复诊。全面检查。对复发和转移争取早期发现。早期手术。患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者。在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除。后来同侧胫..
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