无胆色素尿性黄疸综合征
（别名：遗传性球形红细胞增多症）
无胆色素尿性黄疸综合征的介绍无胆色素尿性黄疸综合征的介绍
无胆色素尿性黄胆综合征（AbdominalApoplexySyndrome），又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断？主要表现为贫血、多次发作..
一。临床表现主要表现为贫血。多次发作性黄疸及脾脏肿大。本综合征常于幼年时期即可出现。部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间。由于骨髓的代偿功能很旺盛。贫血可能很轻微或不存在。易被忽视。溶血发作时可出现黄疸。但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏..
非急性发作期。血红蛋白可正常。当发生溶血危象或骨髓再生危象时。血红蛋白则明显下降。网织红细胞多在5%～20%之间。球形红细胞增多为最突出表现。红细胞渗透性明显增加。溶血发作时。血清黄疸指数升高。间接胆红素增多。而直接胆红素增加不明显。尿中胆红素阴性。尿胆原和尿胆素增多。红细胞生存..
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