Turcot综合征
（别名：家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征）
Turcot综合征的介绍Turcot综合征的介绍
【概述】Turcot综合征(Turcot’s syndrome)又名胶质瘤息肉病综合征(glioma-polyposis syndrome)。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见，男女均可罹患，发病年龄为2～84岁，平均17岁，年轻人多见。1959年加拿大外科医师Turcot等首先报告2例近亲结婚第4代的同胞兄..
本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似。但多为多发性大乳头状腺瘤。在肠内分布较稀疏。部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集。而非均匀致密。同时合并有中枢神经系统肿瘤。如胶质细胞瘤。髓母细胞瘤等。另外还可有其它部位并发的肿瘤。如甲状腺瘤。十二指肠。小肠腺瘤。错构瘤。类癌等。本病发生..
在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似。可表现有间断性腹痛。腹部不适。腹泻。大便带血。便血。消瘦。营养不良。贫血。可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出。如头痛。头晕。恶心呕吐。视物及肢体活动障碍。常常在恶变前死于脑肿瘤。
由于结肠腺瘤易恶性变。确诊后应积极手术治疗。可切除全部结肠直肠。或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤。手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗。但疗效不肯定。
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