特发性含铁血黄素沉着症
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疾病简介特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。【症状】本病以儿童..
未明。推测与几方面有关。肺上皮细胞发育异常。存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍。如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润。及肥大细胞。浆细胞增多。部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿。多关节炎。心肌炎。及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄..
本病以儿童多见。主要以1～7岁为见。15％超过15岁。成年人男女之比为2∶1。无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳。乏力。皮肤苍白。体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血。咯血。低热。胸痛等。在后期可有呼吸困难。乃至心功能不全的表现。在急性期及继发..
一。实验室检查 1。不同程度小细胞低色素性贫血。以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。2。发作期可有轻微黄疸。以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。3。痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒。为含铁血黄素颗粒。据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二。镜检肺泡和..
病程相差很大。有报告68例。3年内死亡20例（29％）。活动17例（25％）。稳定12例（18％）。恢复正常19例（28％）。 有人认为牛奶可能是发病的原因之一。患儿最好停用牛奶。
在急性期可试用激素治疗。常用泼尼松1～2mg/（kg·d）。2～3周后减量。逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗。及继发感染后的抗生素治疗。
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