【概述】

　　外周血嗜酸性细胞增多＞/μl持续个月或以上；经检查未发现寄生虫，过敏或嗜酸性细胞增多的其他原因；器官系统受累或功能异常的临床表现直接与嗜酸性细胞增多有关。

　　【病因】

　　病因迄今未明有认为是种变态反应性疾病由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润约%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多约%的患者有个人或家庭变态反应史故本病可能系对内外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致血清中IgGIgA增高亦说明有免疫反应参与

　　【症状】

　　本临床综合征有大类型：（）骨髓增殖性疾病伴脾肿大，血小板减少，血清维生素B水平升高和颗粒少或有空泡的嗜酸性细胞，该型患者属心内膜纤维化的高危性，较少数患者可进展为白血病。（）超敏型疾病，伴咽峡水肿，高丙球蛋白血症，血清IgE和循环免疫复合物增高；本型患者不可能发生心脏病，般不需治疗，并对类固醇治疗有效。

　　约/患者血小板减少，神经系统表现随栓子造成直接的神经中枢或局部的损害而多变。

　　【检查】

　　实验室检查： 多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为（～）×/L以浆膜层病变为主时平均为×/L常伴有缺铁性贫血大便潜血多阳性可见大量Charcot-Leyden结晶并有血沉增快血浆白蛋白下降血IgEIgG增高

　　【并发症】

　　并发症的处理　对有心脏临床表现（如浸润性的心肌病，瓣膜损害和心力衰竭）者应进行内，外科治疗。血栓性并发症应使用抗血小板药物（如阿司匹林，双嘧达莫）。若左心室尖瓣血栓形成可使用华法林钠，暂时性缺血性病变应持续使用阿司匹林。心脏受损的患者当进行需使用器械的齿科或其他外科手术时应预防性使用抗生素。

　　【治疗】

　　由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致，因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数。在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的，患者每隔~个月作般性检查次。对器官系统的并发症应积极治疗。

　　治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲。起始强的松每日（mg/kg）口服，持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常。确当的强的松治疗至少应持续个月。若病情缓解，剂量应逐渐减少。在后个月内减少至每天。g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗。可进步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量。若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度，应加羟基脲口服剂量每天为。~.g,以使白细胞数维持在~/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数＞/μl,应考虑白细胞单采术。

　　近来介绍使用α-干扰素治疗本症是有效的。有效剂量范围为万~万u,每周次，皮下注射，并部分根据患者对本制剂副反应的耐受情况调节剂量。心脏功能和心肌损害有显著改善。中止治疗可使本症恶化。α-干扰素是否可作为线药物治疗高嗜酸性细胞仍有争议。

　　【鉴别诊断】

　　.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症：引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多如过敏寄生虫感染化学药物因素何杰金氏病包囊虫病囊破裂等但各有其特殊表现参考定实验室检查常可资确诊。

　　.Crohn病：本病可有恶心呕吐腹痛腹泻尤其当X线显示粘膜有水肿肠壁增厚表现为回肠结肠炎者应与Crohn病进行鉴别周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎；肠道有瘘管狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现（口炎关节炎等）则提示为Crohn病。

　　.高嗜酸性粒细胞综合征：高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外还伴有多系统多器官受累如心脑肾肺及皮肤也可累及胃肠道出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润本病病程短预后差因此如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现应考虑本综合征。

　　其它：

　　本病虽可反复发作但绝大部分预后良好仅有个别患者预后较差主要的保健措施是预防并发症。