特发性非硬化性门脉高压综合征
（别名：肝内型窦前阻塞性门脉高压症）
特发性非硬化性门脉高压综合征的介绍特发性非硬化性门脉高压综合征的介绍
【基本概述】特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。【诊断方法】1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。2.脾门静脉造影显示肝外..
门静脉血栓形成。门静脉狭窄。门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等。可引起门静脉部分。完全阻塞或门静脉血流增加。是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
具有门脉高压症的临床表现。可反复呕血及黑粪。对消化道出血有较好的耐受性而无腹水。黄疸。昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。 1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压。包括明显的脾肿大。食道静脉曲张。反复上消化道出血。而肝功能正常或基本正常。2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻..
1.放射学检查 2.脾门静脉造影3.肝组织活检①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生。有纤维膈向小叶内伸展。纤维膈十分纤维需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形。中央静脉被挤压或不规则。
1.其它原因引起的窦前性阻塞如先天性或复发性肝纤维化。多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾。肝活检见门脉区大量纤维组织增生。呈条索状向小叶内伸展是主要依据。 2.窦后性阻塞引起的门脉高压症如肝静脉阻塞。肝内肝静脉分支阻塞。患者有突然肝区疼痛。肝进行性肝大及顽固性腹水。3.窦性或肝内窦..
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