Shy-Drager综合征
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检查
直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上。心率不加快。24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。
CT和MRICT扫描在部分病例可见桥脑。小脑进行性萎缩而幕上结构无改变。MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰。SDS时。高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低。这种改变可先于症状的出现。一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致。但是具体机制未明。可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。
括约肌肌电图(EMG)呈失神经支配和慢性神经原性膀胱。球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg损害程度相等。所有病人的球海绵体肌反射正常。
自主神经功能测试常用的有发汗试验。血管舒缩试验。各种药物试验及Val—salva试验等。但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。
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