食管失弛缓症
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食管失弛缓症的介绍食管失弛缓症的介绍
【概述】失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施..
本病表现为食管远端狭窄。体部扩张弯曲延长。肌层增厚。特别是环形肌最为明显。组织学检查见神经节细胞减少。在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘破裂。神经丝断裂。轴浆肿胀。轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经..
发病率低。约1/10万。可有家族史。主要表现为吞咽困难。反胃和胸痛。一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显。常为非特异性易混淆的症状。将在后面儿童失弛缓症中叙述。 1.吞咽困难 有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难。随着进食量不断增加。由于食管排空障碍。症状明显起来。②不..
1.X线检查X线检查对失弛缓症的诊断十分重要。普通胸片及食管造影均有独特的表现。 (1)普通X线胸片：约有85%的病人胃泡影消失。后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔。致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽。有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面。侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔..
本病需与纵隔肿瘤。心绞痛。食管神经官能症等进行鉴别诊断。 纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发。而本病则为吞咽所诱发。并有咽下困难。此点可资鉴别。食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感。但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃。胆囊病变所致的反射..
本病的并发症主要是手术所引起。包括： ①症状不解除;肌层切开术后仍持续有吞咽困难。或者早期复发。常常是由于肌层切开不充分。残留环形肌纤维丝。或粘膜外小血管未分断。粘膜自然膨出不全。这种情况术中仔细检查都能被发现。当食管肌层切开并游离完之后用无侧孔胃管注气。使粘膜像车胎一样膨胀鼓..
本病预后良好。在术后要注意营养支持： ①患儿术后禁食1周左右。在禁食期间,主要采用完全胃肠外营养支持,以保证正常能量需要。营养液主要成分为20%的脂肪乳剂。复方氨基酸。10%～50%葡萄糖等。使用微量泵24h均匀输入,静脉穿刺采用留置针。②患儿禁食1周左右后,开始每2h由胃管注入1次水,待患儿无呕吐..
1.治疗原则 目前对本病的治疗有三种方法。药物治疗。扩张术和食管肌层切开术。无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛。不协调及痉挛性收缩产生的阻力。以利于食管的排空。 2.内科治疗 治疗食管失弛缓症的药物不多。较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定。其药理作用为降低食管下括约肌..
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