神经纤维肉瘤的介绍神经纤维肉瘤的介绍
【疾病概述】 神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。【治疗措施】以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳。有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、..
发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部。臀部。四肢及腹膜后等。亦可发生在背部。腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块。发展不快。有些病例先有患肢的疼痛。而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛。40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻。来诊时肿瘤多较大。多数长径在10cm以上。
1.大体观察 典型者肿瘤上附有一较大的神经干。但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经。故无神经可寻。病变较深在。同其他肉瘤一样。切面灰白色。可伴有出血。坏死。2.镜检 可见到恶性雪旺氏细胞。瘤细胞呈梭形。核大深染。大小不均。可见核分裂像。还可见到上皮样雪旺氏细胞。瘤细胞圆形和多变形。胞..
以广泛切除为主要治疗。对复发难行广泛切除者可行截肢术。对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗。但效果不佳。有文献报告。化疗对发生转移的肿瘤有效。常用药物有阿霉素。长春新碱。环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移。5年生存率约30%。
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