瑞氏综合症
(别名:脑病合并内脏脂肪变性综合征)
瑞氏综合症的介绍瑞氏综合症的介绍
瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。【诊断方法】根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现..
病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观..
瑞氏综合症起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害..
1.血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。2.脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。
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