软骨粘液样纤维瘤的介绍软骨粘液样纤维瘤的介绍
概述软骨粘液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤,占原发性骨肿瘤的1.04%,良性骨肿瘤的2.31%。此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织,并具有粘液样和软骨样特征。年龄与性别分布,依据文献,最小4岁,最大79岁,10~3..
影像学检查位于长骨的肿瘤多累及干骺端。呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变。向外生长。膨出。边缘清晰。硬化。也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长。骨壳浅缺。但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm。平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀。无骨膜再生。边缘骨皮质消失。破坏。可窦及软组织内。突破..
(一)巨细胞瘤 多见于骨骺区。局部皮质明显膨胀变薄。主要为溶骨性破坏。并可有多个相互交错的线状骨间隔。有时呈现典型的泡沫状。易产生病理骨折。(二)骨囊肿 以肱骨上端和股骨上端为多见。肿瘤位于干骺端中央。并向周围膨胀。透亮区较均一。多房性骨囊肿的骨间隔亦较细小。
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性..
该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术。外科搔刮术。有复发的可能。一般认为年龄愈小。复发可能愈大。搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤。但很少有远处转移。除非确诊为恶变时。才考虑作截肢处理。
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