疾病概述

　　尿崩症(diabetes insipidus) 是由于脑下垂体后叶激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起的肾脏排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。多尿症意味着尿量的增加，它和糖尿并无关系。

　　疾病描述

　　尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素，简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。

　　症状体征

　　尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急。24h尿量可多达5—10L，但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50—200mOsm/kg?H O，尿色淡如清水。部分病人症状较轻，24h尿量仅为2.5—5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290—600mOsm/kg.H O，称为部分性尿崩症。

　　由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，病人一般健康可不受严重影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，病人外语意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡，多见于继发性尿崩症。

　　长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

　　继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。

　　疾病病因

　　1、特发性 临床上无明显病因可找到少数特发性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。

　　2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的。

　　医学解释

　　西医学理解：

　　尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性，在数日或数周内病情逐渐明显，有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加，尿量增多，继而烦渴多饮，有时烦渴出现在多尿之前，尿液甚清，不含糖及蛋白质，比重低，通常在1.001-1.005，逐渐消瘦。如在某种特殊情况下，得不到饮水，或是在手术、麻醉、创伤后神志不清，或是下丘脑病变同时累及口渴中枢时，多尿得不到饮水补充，病人可迅速发展到严重脱水，出现高渗证群，主要为脑细胞脱水所致的神经系统症状。根据高渗程度的轻重，出现头痛、肌痛、心率加速、性情改变、烦躁及神志模糊，可发展至谵妄、昏迷、体温可降低或出现高热，引起死亡。病人在用抗利尿激素治疗过程中，如果用量过大，尿量减少时，仍不适当地大量饮水或是由于口渴中枢功能减退，皆可造成体内水分过多，出现低渗证群，主要表现亦为精神症状。

　　现代医学认为本病病因是由于创伤，肿瘤、感染、血管病变、血液病及网状内皮系统疾病等使下丘脑-神经束受损所致。也有与遗传因素有关。

　　本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升/日或更多)，尿比重低;用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮，注射高渗盐水等)不能使尿量显著减少、尿比重显著提高。

　　现代医学对本病主要采用激素替代疗法。

　　中医学理解：

　　中医学虽无“尿崩症”之命名，但是古代医学典籍《外台秘要》引《古今尿验》中有类似此症的记载：“渴而饮水多、小便数，有脂似麸皮甘者，皆是消渴病也。”《诸病源侯论》说：“遗尿者，此由膀胱虚寒，不能约水故也。”临证中，此类病人多无“尿甘”之征象，只是饮多、溲多。因此，认为此病乃是属于下焦虚寒，膀胱不能制约，肾关门不利之尿崩症。

　　《内经》指出“肾为胃之关”，脾阳有赖肾阳之熏蒸而腐水谷。故患者多神疲畏寒，主要为精血不衰虚，阳气不得温养之故。肾阳虚弱，下焦虚惫，肾之摄纳不固，约束无权而见小便频繁，饮多溲多。形体衰弱、头晕腰酸、两足无力为肾气疲惫，外不能充盈肌肤，内不能输步气血，舌质多淡、脉沉细，尺脉尤甚，均为肾气虚弱之症。《仁斋直指方》云“下焦虚寒，不能温制水液，则苗出不紧”。此病乃属肾阳虚衰，下脚虚寒。

　　所以，在治疗终以《景岳全书》中的“巩堤丸”治疗。因为本药丸中以大量的温肾固涩药，治肾阳虚衰关门不利之症颇为合拍。因此，在采用原方的基础上加以山药、党参以补原方不足，加以益气健脾之功。脾气健旺，命门火足，肾气充盈，膀胱自藏，小水的制，故堤围既固，洪水无以泛滥成灾。

　　病理生理

　　1、特发性 临床上无明显病因可找到，部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种推行性病变的原因未明，少数特发性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。

　　2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的，这些病变主要为肿瘤(颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤等)，其次为手术(垂体切除等)、颅脑损伤等。其他如脑部感染(脑炎、脑膜炎)、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、血管病变等影响及该部位时也可引起尿崩症。

　　AVP主要是在下丘脑视上核、其次为脑室旁神经细胞中合成，然后沿神经轴突向垂体后叶移动，运送至垂体后叶而存贮在该处，需要是释放至血循环。因此，任何病变破坏下丘脑正中隆突(漏斗部)以上部分，常引起永久性尿崩症，若病变在正中隆突(漏斗部)以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性尿崩症。

　　根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，前者AVP完全或中重度缺乏，禁水后尿渗透压不超过血浆渗透压，后者缺乏程度较轻，体内尚有一定量的AVP分泌，禁水后尿渗透压可超过血浆渗透压。

　　诊断检查

　　尿崩症的诊断一般不难，凡有多尿、烦渴、多饮、低比重尿者，均应考虑尿崩症的可能性，但确诊须赖进一步作下列诊断性实验。

　　1、禁水实验 正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症病人由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。

　　方法：本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8—12h，禁水期间每2h排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压，如病人排尿较多、体重下降3%—5%或血压明显下降，应立即停止试验，让病人饮水。

　　结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/kg.H O，不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌，但不足以维持正常调节，禁水后尿比重可超过1.015，但小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常让相比仍显不足，属部分性尿崩症。本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助，但禁水后尿最大浓缩除AVP外，还取决于肾髓高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。

　　2、禁水—加压素试验 禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人禁水后体内已有大量AVP释放，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症病人体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。

　　方法：禁水时间视病人多尿程