囊性纤维化的介绍囊性纤维化的介绍
疾病概述囊性纤维化(cysticfibrosis，CF)是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。病因病理囊性纤..
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿。1/15300黑人婴儿。1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人。CF是常染色体隐性遗传。白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上。它编码膜相关蛋白。该蛋白称为囊性纤维化跨..
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌..
汗液中氯化物升高。80%～85%胰腺各种外分泌功能受损。5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。脂溶性维生素如维生素A。D。E。K吸收障碍。1岁可发生维生素K缺乏。有出血倾向。血清维血素A水平低下。肝中浓度正常或偏高。可出现夜盲和..
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可作出诊断。必要时作肠粘膜活组织检查。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。
反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。对婴幼..
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