慢性进行性舞蹈病
（别名：暂无相关信息）
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3。基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩。其次是壳核。基白球。神经细胞变性和脱失。其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显。多巴胺神经元丧失相对为少。生长抑素神经元保存。
1.本病通常30~40岁发病,逐渐加重多有。家族史,偶有散发病例。早期可见易激惹。抑郁和反社会行为等精神障碍,晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安。逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。2.少数病例运动症状不典型(Westphal变异型)。表现进行性肌强直和运动减少为主,无舞蹈样动作。多为儿童期..
1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病。呈常染色体显性遗传。仅有轻度肌无力。无智力改变。病情不进展。2.老年性舞蹈病发生于老年人。可由中风引起。起病急。可呈现偏身舞蹈症。3.L-多巴。酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症。均有服药史。且不伴有痴呆。4.动脉硬化性皮质下脑病发病于老年人。痴呆很轻。常..
本病目前尚无法治愈。患者子女以后发病的机会为50%。第二代的患病机率也有25%。应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应。包括：①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇。氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始..
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