淋巴细胞减少症的介绍淋巴细胞减少症的介绍
概述成人淋巴细胞总数<1000/μl,儿童(2岁以下)<3000/μl.正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl,儿童(2岁以下)3000~9500/μl.6岁达正常低值为1500/μl.约65%外周血T细胞为CD4 (辅助性)T细胞.大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少,特别是CD4 细胞数减少.成人外周血CD4 T细胞平均值为1100/μl(300~1300/μ..
1.遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性免疫缺陷病(见表135-4和第147节)其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich综合征,可由于T细胞加速破坏而引起.腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同样机制发病.2.获得性淋巴细胞减少症是一种伴随非继发于遗传性..
淋巴细胞减少症在一般情况下不引起症状,通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的,特别在那些反复发生病毒性,真菌性或原虫感染病例.淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少.通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性.淋巴细胞减少患者反复感染,常对一般情况下良..
并发症：可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染.发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.
应激,服用类固醇,化疗或放疗相关的淋巴细胞减少,在去除药物或病因后常可改善.有效地治疗淋巴细胞减少的基础疾病(如炎症,感染和癌肿)常可使白细胞数增高.HIV病患者理想的治疗需要识别和处理那些表现出严重免疫缺陷的患者的活动性感染,一期和二期预防以阻止发生新的或复发的条件性感染,和处理原发的HI..
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