病因

　　皮质醇症按其病因和垂体。

　　㈠医源性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现。这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的。停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH。造成肾上腺皮质萎缩。一旦急骤停药。可导致一系列皮质功能不足的表现。甚至发生危象。故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。

　　㈡垂体性双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因：①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤。也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤。但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平。血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制。但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。

　　㈢垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)。甲状腺癌。胸腺癌。鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质。具有类似ACTH的生物效应。从而引起双侧肾上腺皮质增生。故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的。口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后。病症即渐可消退。

　　㈣肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤。少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的。不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素。反馈抑制了垂体的分泌功能。使血浆ACTH浓度降低。从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制。皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时。尿中17酮类固醇常有显著增高。

　　肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤。直径一般小于3～4cm。色棕黄。有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌则常较大。鱼肉状。有浸润或蔓延到周围脏器。常有淋巴结和远处转移。细胞呈恶性细胞特征。无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。

　　临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生。属增生与腺瘤的中间型。患者血浆ACTH可呈降低。大剂量氟美松无抑制作用。

　　据统计。临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生。良性腺瘤占20～30%。恶性肾上腺腺癌占5～10%。异位ACTH分泌过多则甚为少见。

　　检查化验

　　患者血红蛋白。红细胞计数略升高。白细胞略增多。中性粒细胞百分数偏高。淋巴细胞偏低。嗜酸细胞直接计数<50/mm3。

　　部分病例血钠增高。钾降低。氯降低并碱中毒。大部分病例葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线。部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。血浆皮质醇的分泌有明显的昼夜变化：于清晨达最高峰(10±2.1μg/dl)。以后逐渐下降。下午4时平均值约4.7±1.9μg/dl。晚上入睡前至最低水平。若每4小时测定1次血浆皮质醇浓度并标在座标上连成一曲线。应呈V型。而皮质醇症时其血浆浓度可>30μg/dl。并失去V型的变化曲线规律。

　　尿中17羟皮质醇类固醇均超过正常值(正常值男性5～15mg/24h。女性4～10mg/24h)。尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显著增高。甚至>50mg/24h。应注意有癌肿可能(正常值男性6～18mg/24h。女性4～13mg/24h)。

　　预防保健

　　【病情观察]

　　1.肥胖状态。

　　高血压。

　　2.皮肤干燥。皮下出血。痤疮。创伤化脓。四肢末梢紫绀。水肿。多毛。肌力低下。乏力。疲

　　劳感。骨质疏松与病理性骨折等。

　　3.尿量。尿性状血尿。蛋白尿。尿糖。

　　4.精神症状失眠。不安。抑郁。兴奋。

　　5.感染症状发热。

　　6.女性患者月经异常等。

　　【对症护理】

　　1.预防感染。保持皮肤清洁。勤沐浴。换衣裤。保持床单位的平整清洁。做好口腔。会阴

　　护理。

　　2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安。异常兴奋或抑郁状态时。要注意严

　　加看护。防止坠床。用床档或用约束带保护患者。不宜在患者身边放置危险品。避免刺激性言

　　行。耐心仔细。应多关心照顾。

　　3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心。呕吐。嗜睡。运动失调和记忆减退。

　　4.每周测量身高。体重。预防脊柱突发性压缩性骨折。

　　5.正确无误做好各项试验。及时送验。

　　[一般护理]

　　1.卧床休息。轻者可适当活动。

　　2.饮食宜给予高蛋白。高维生素。低脂。低钠。高钾的食物。每餐不宜过多或过少。要均

　　匀进餐。

　　【健康指导】

　　1.指导患者在日常生活中。要注意预防感染。皮肤保持清洁。防止外伤。骨折。

　　2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食。给予低钠。高钾。高蛋白的食物。

　　3.遵医嘱服用药。不擅自减药或停药。

　　4.定期门诊随访。

　　治疗

　　一 手术疗法

　　1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生。尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤。并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者。可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小。不影响垂体功能。而且属病因治疗。故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底。则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的。术后可能会复发。

　　2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位。可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位。则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单。但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态。故术前。术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d。共2周。以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上。然后再逐步减量至停服。

　　3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速。并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素。术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。②一侧肾上腺全切除。另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉。如有残留肾上腺增生复发。再次手术十分困难。故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多。则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤。则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘。故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗。但常无效或有复发。

　　在作肾上腺手术时。应注意以下几点：①切口的选择：可经第11肋间切口进行。但术中需更换体位。部分肾上腺皮质腺瘤病人误诊为肾上腺皮质增生时。则发生困难。病人肥胖。经腹部探查双侧肾上腺较困难。比较合适的是病人全麻下取俯卧位。经背部八字切口(Nagamatsu切口。或经第11肋切口探查。一般先探查右侧。如发现右侧肾上腺增生(双侧肾上腺