克兰费尔特综合征
（别名：先天性曲精管发育不全综合征、小睾丸症、先天性睾丸发育不全综合征、克氏征、XXY综合征）
克兰费尔特综合征的介绍克兰费尔特综合征的介绍
克兰费尔特综合症又称先天性睾丸发育不全症。典型的核型是47，XXY.表型特征有睾丸发育不全。身材修长，乃足跟至趾骨间的距离增长所致。男子乳腺发育、阴毛呈女性型分布，阴茎及睾丸均小。严重者伴有智力迟钝、隐睾及尿道下裂等。克兰费尔特综合征(Kleinfelte’s syndrome)(47,XXY)是一种较常见的因..
本病的发病原因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中。性染色体发生不分离现象所致。患者母亲年龄越大染色体不分离的频率也越高。另外。某些化学物质如丝裂霉素C可引起染色体异常；饮酒也能导致子代发生克兰费尔特综合征。
可分为典型克兰费尔特综合征和不典型克兰费尔特综合征典型的克兰费尔特综合征：约占本病的80%在青春发育期前，由于缺乏症状，故不易发现有少数人学习成绩较差，且青春发育期可能延迟1～2年。到发育期可表现出典型的症状：①男性第二性征发育差 睾丸小而硬体积仅为正常男性的1/3或长度小于2厘米;男..
促性腺激素——青春期前促性腺激素正常。一般11岁后升高。青春期后明显升高。 兴奋试验——黄体生成素释放激素兴奋试验呈正常或活跃;绒促性素兴奋试验。睾酮升高较正常男性差。精液检查——无精子或有少量畸形精子。染色体——口腔粘膜涂片性染色质阳性;外周血淋巴细胞染色体核型异常。
患者表现为不育。小睾丸等。由于下肢较长。克兰费尔特综合征患者通常比基于其父母身高的预计值要高。体型出现女件化。孩童时期。如激素分泌处于相对静止状态。其性腺功能不出现减退或有轻微减退。故对克兰费尔特综合征的识别比较困难。
患者通常在青春期或者成人期才发现。患者的睾丸小。促性腺激素过多或性腺功能减退和出现女性型乳房。1流行病学大约1／1000的男孩染色体组型出现额外x染色体（47。XXY）。从而引起克兰费尔特综合征。在出生前或者有1／10患儿。或25％的男性患者可以发现这种染色体组型。所有47。XXY染色体组型的男性..
宜在青春期后长期或终生应用雄激素替代疗法。目前临床上常用丙酸睾酮。庚酸睾酮和十一酸睾酮。目的是促进第二性征的成熟。恢复性功能。改善精神状态。使患者能较好地适应社会生活。但此疗法不能恢复生精功能。也不能影响女性型乳房。 值得注意的是。雄激素替代疗法不宜应用于儿童。因中期应用雄激..
禾木声明
本疾病库所提供的有关疾病检查、诊断、治疗心脏预防等所有信息，仅供网友参考和学习，不能代替任何医生的处方和医嘱。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
最近咨询
59岁，低密脂蛋白和同型半胱氨酸高..
原味酸奶和加水果的酸奶哪个更好
請問能否用雀巢牌Omega plus沖泡桂..
我很疲累因为工作熬夜导致早上睡不..
你好，我朋友是黑色肿瘤晚期，已扩..
本站拥有最专业的营养保健师，可以为您提供最全面的营养保健知识（不提供医疗诊治），点击咨询>>
