疾病概述

　　卡波西肉瘤一种由8型疱疹病毒引起的多灶性血管肿瘤,其表现有3种类型：无痛型,淋巴结病型和艾滋病相关型.卡波西肉瘤(KS)皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层.组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊染色,可见其细胞起源于内皮细胞.肿瘤细胞与平滑肌细胞,纤维母细胞及肌原细胞很相像.无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损;淋巴结病型则是转移和浸润性,可累及淋巴结,内脏,偶尔会侵犯胃肠道.艾滋病伴发的卡波西肉瘤(参见第145和163节),皮损较少或损害广泛分布于皮肤,粘膜,淋巴结和内脏.

　　发病率

　　卡波西肉瘤以往多发生于东欧,意大利和美国.无痛型卡波西肉瘤多见于意大利人和60岁以上的老年犹太人.现在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其发病率呈明显上升趋势,且主要见于儿童和青年人,约占扎伊尔和乌干达所有恶性肿瘤的近10%.自1981年以来,进展型卡波西肉瘤见于1/3的艾滋病患者,也成为美国及其他国家艾滋病的主要临床表现.

　　症状和体征

　　在未患艾滋病的老年人　卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

　　伴有艾滋病的病人　卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.

　　治疗

　　对无痛型浅表性损害,可用冷冻,电凝灼或电子束照射治疗.这些治疗可使大多数皮损变平或消失.对上述治疗无效的有真皮或淋巴结性病变者,可用10~20Gy的X线进行治疗.

　　艾滋病相关型卡波西肉瘤可采取单独或联合化疗(如同位素,长春新碱,长春碱,博来霉素,阿霉素).α-干扰素可有效地减慢早期皮损的进展.皮损内注射长春碱是非常有效的.

　　HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度决定的,亦决定了机会感染的可能性.卡波西肉瘤的治疗并不能延长大多数患者的生命,因为感染是决定临床病程的主要因素.