巨球蛋白血症的介绍巨球蛋白血症的介绍
巨球蛋白血症(macroglobulinemia)简称(WM)，是一种血液系统疾病，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的。这些单克隆的IgM..
确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病。推测可能与遗传因素有关。环境因素。病毒感染。如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。3.淋巴结、肝、脾肿大。4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
血清中出现单克隆IgM 且 >10g/L 和骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断本病的主要依据，结合患者发病年龄大、贫血、出血、神经系统症状和肝脾淋巴结肿大，一般可对本病作出诊断。血清中单克隆IgM 增高除见于WM外，尚见于MGUS、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、IgM 骨髓瘤等疾病。
患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象。最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性。该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥。每日0.03~0.09mg/kg。或加大剂量。每日0.25mg/kg共4天。每隔4~..
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