进行性骨干发育不全的介绍进行性骨干发育不全的介绍
概述进行性骨干发育不全又称Engelmann病。骨干硬化症(diaphysealsclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见。有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨。肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨..
一、症状表现本病主要表现为患儿出牙延迟。走路晚而且不稳。有特殊的摇摆步态。随着病情的进展。出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力。消瘦。干瘪。有营养不良的表现。头增大。前额突出。由于颅底骨板增生硬化。可压迫颅神经产生眼萎缩。耳聋等症状。由于骨髓腔减小。造血功..
本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗。皮质增厚。(骨内。外均厚)髓腔缩小。常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性。对称性及全身性是本病的特征。其它检查如实验室检查一般正常。偶有AKP增高者。螺旋CT显示肌肉萎缩。皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。
临床主要应与以下几种疾病鉴别：(1)婴儿皮质增厚症相同点为骨干增粗。多发和对称;不同点是发病早。伴发烧。皮质分层增厚并可自愈;(2)石骨症普遍性骨致密。干骺。骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;(3)多骨型骨纤维异常增殖症主要累及一侧,为不对称性分布。如无病理骨折。则无新生骨出现。当本病..
本病多于幼儿时期出现。学会走步时间延迟。步态摇摆。以后症状逐渐加重。肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩。骨干增粗。四肢酸痛。多在劳累后出现。也多为就诊的原因。在进展期。本病还可以引起颅底增厚。由于增厚的颅底致使各孔径狭窄。压迫神经血管出现相应的临床表现；视神经和听神经最..
本病预后一般良好。重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛。失听。嗅觉减退。眼萎缩。面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明。且多怀疑是一种遗传性疾病。故目前无有效的预防措施。
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