肌萎缩性侧索硬化
（别名：ALS）
肌萎缩性侧索硬化的介绍肌萎缩性侧索硬化的介绍
【概述】本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。【治疗措施】尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或..
本病的病因包括以下几种不同的情况：1、遗传因素5%-10%的患者有遗传性。称为家族性肌萎缩性侧索硬化。成年型属常染色体显性遗传。青年型为常染色体显性或隐性遗传。临床上与散发病例难以区别。目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关。突变基因定位于21号染色体长臂..
关于本病的症状表现。主要有以下几点：①多在40岁以后发病。男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱。随后大。小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩。渐向前臂。上臂及肩胛带肌发展。萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著。颈膨大前角细胞严重受损。上肢腱放射减低或消失。双上肢同时或先..
以下的检查方法有利于本病的诊断：1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位。正锐波。有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽。波幅增大。多相波增加。大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉活检：有助于诊..
本病需与颈椎病进行鉴别：肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累。可表现为颈部不适。上肢麻木。无力。肌萎缩等。肌束颤是最具实质性的症状。是ALS的一个特征性的症状。广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩。纤颤。吞咽困难。构音不清等脑神..
本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪。剪刀步态。肌张力增高。腱放射亢进和Babinski征等。少数病例从下肢起病。监延及双上肢。晚期还有可能出现延髓麻痹。即使脑干功能严重障碍。眼外肌不受影响。随着病程持续进展。患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡；本病生存期短者数月。长者10余年..
本病目前无有效的预防措施。重点是对病人的护理。系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。在整个护理过程中。护士应充分了解疾病的特点及治疗方法。经常与患者。家属进行交流沟通。充分调动患者的主动性。积极性。使患者保持积极的心态对待治疗。除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外..
目前。本病尚无有效的治疗方法。主要的治疗手段有以下几点：1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放。减低兴奋毒性作用。推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期。但不能改善运动功能和肌力。适用于请。中症患者。但价格较昂贵。成人剂量50mg口服。2次/d。副作用有乏力。恶心。体重..
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