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脊髓小脑变性症 (别名:脊髓小脑共济失调,脊髓小脑萎缩症,脊椎小脑运动失调症)
脊髓小脑变性症的图片
疾病名称:脊髓小脑变性症
所属部位: 四肢
症状体征:初期:走路时步履不稳。肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差..  详细...
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脊髓小脑变性症的介绍脊髓小脑变性症的介绍
概述脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。大量临床资料报告研究表明:小脑萎缩的大多数患者是属于遗传性的,且病情呈慢性、进展性恶化,若得不到有效的控制,很快就会危及生命。所以,一旦..
本病病因不明。但大多有家族遗传倾向。20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传。而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究。将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21。将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染。免疫缺陷。生化酶缺乏及DNA修复功能异..
初期:走路时步履不稳。肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差等。中期:说话时发音含糊不清。无法控制音调;眼球转动不平顺。影像容易产生重叠
1.可以作SCA1至SCA12的检测与提供症状前检查。2.核磁共振(MRI)
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β..
数10年后。变成卧床不起。由于肺部感染。褥疮等并发症。最后死亡。
由於此症候群皆是晚发型的遗传疾病。大都在成年以後才发病(平均值约在三十到四十岁)。此时期的人皆已成家立业。若在这时发病。不仅造成家庭的损伤。亦是社会的负担。
(一)这属于退化性疾病。目前未有可以根治的药物。治疗的重点在复健治疗。可参照以下建议:1.选择适合自己的工作和生活方式。尽可能与别人多交往。保持愉悦的心理状态;2.培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动。以维持心肺耐力。肌力。使身体的柔软度处於最佳状态;3.注意饮食生活起居。不要固定..
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