呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的介绍呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的介绍
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同..
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性。可能与病毒感染有关；细支气管可因粘液积聚而扩张。管壁轻度增厚。常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟。中毒或大..
ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿?音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者..
常规实验室检查无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常.其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影.肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍.可有残气容量的单独升高,动脉血气..
本病需与下列疾病相鉴别：脱屑性间质性肺炎。急性间质性肺炎。特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎。淋巴细胞性间质性肺炎。特发性肺含铁血黄素沉着症。特发性肺纤维化。
肺部感染是常见的并发症。并能诱发呼吸衰竭。甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的。在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg）。应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时。按心功能不全治疗。反复发生气胸。可作胸膜粘连术。
抗生素和糖皮质激素治疗。 现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤。区分系因职业或环境为主要诱发因子。以便明确分类。如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染。反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难。多需经各种实验室及影像学检查。最终可能..
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