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何杰金病 (别名:淋巴网状细胞肉瘤)
何杰金病的图片
疾病名称:何杰金病
所属部位: 全身
就诊科室: 儿科 肿瘤科
症状体征:对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大。应怀疑本病。因为此..  详细...
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何杰金病的介绍何杰金病的介绍
【疾病概述】霍奇金病(hodgkin?s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很..
病变部位淋巴结肿大。正常结构破坏。部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿。其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reedcell)。淋巴细胞。嗜酸细胞和浆细胞浸润。并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。近年来的研究。发现不同的病理变化与预后关系很大。为了..
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大。应怀疑本病。因为此年龄组的病人。由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查。应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组..
血象变化为非特异性。各种类型及各期之间差异很大。当病变局限时。血象可完全正常;在病变广泛时白细胞。中性粒细胞增多。且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞。对诊断有特殊价值。但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检。发现司-瑞细..
本病须与慢性化脓性淋巴结炎。淋巴结核。传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生。有时很难与此病鉴别。
肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状。如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管。引起干咳。 肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变。与真菌感染不易区别。多有呼吸加快和发热。甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累。可出现肝内胆管梗阻症状。肝脏中度肿大。巩膜黄染。血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨..
何杰金病经过有效的治疗。已非不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的。将近50%。目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ。Ⅱ期。但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症。对青春期前的儿童虽无足够的资料。但推测对正常发育可能有一定影响。
近年来。由于病理分型。临床分期与放疗。化疗。手术治疗等的联合应用。疗效有显著提高。早期诊断。治疗可能获得痊愈。根据Kaplan等提出的治疗原则。可按五期治疗如下。1。Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结。纵隔与腹股沟淋巴结病变。采用局部放射治疗。剂量与3~4周内给予30~40Gy。可使80%病儿的局部..
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