褐黄病性关节炎的介绍褐黄病性关节炎的介绍
【概述】褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶，导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中，则引起褐黄病性关节炎。【治疗措施】本病无特殊有效治疗。退行性改变与增生性关节炎相同。患者应进行适..
褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史。男女发病率不同。约为2∶1。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨。导致椎间盘退行性变和关节病变。即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
本病患者出生后。除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外。并无其他症状。直到20～30岁后因黑尿酸沉积过多。才产生一系列症状。本病患者的主要症状为全身皮肤。巩膜。角膜色素沉着呈褐黄色。耳。鼻。软骨可变成蓝色。鼓膜边缘灰黑色。听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音。男..
本病的辅助检查方法主要是X线检查。X线表现有突出特点。有些病人先于临床症状。X线见脊柱骨质疏松。椎间盘钙化。变窄。膝。肩。髋等关节间隙变窄。软骨下骨硬化。囊腔形成。半月板钙化。骨软骨游离体。边缘性骨赘和肌腱钙化等。褐黄病与类风湿性关节炎不同。通常不累及手足小关节。
由于本病外周关节病变在褐黄病中发生较晚。多累及大关节。而且在放射学征象上与骨性关节炎并无区别。故临床上应注意与类风湿性关节炎。强直性脊柱炎和痛风等鉴别。对于一些患者出现椎间盘软骨钙化或心脏瓣膜钙化时。也要与相应的疾病进行鉴别。尿黑酸定性阳性则支持褐黄病的诊断。
本病是褐黄病色素沉着在关节处所引起。故其并发症主要是由于褐黄病所引起。色素沉积在椎间盘和关节软骨。使软骨变色。弹性减弱。变脆。对压力失去抵抗。且易碎裂。小的破碎软骨片可以脱落进入关节腔内。继而骨质增生,最终发生继发的退行性骨关节病。主要还沉积于透明软骨。纤维软骨。纤维组织和肌..
目前尚无针对酶缺陷满意的治疗方法。饮食上控制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入(如天然蛋白质。马铃薯。红薯)能使尿中尿黑酸水平降低。大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合。对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形。退行性改变与增生性关节炎相同。患者应进行适当的活动。但不宜加重关..
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