概述

　　苍白密螺旋体侵害神经系统所造成的疾病。一般可分为无症状型、脑膜血管型和实质型(如脊髓痨、麻痹性痴呆)，各型可合并存在。神经梅毒也可与其他系统梅毒并发，例如心血管梅毒等。神经梅毒，一般发生在感染梅毒后的几年或几十年后，但在梅毒早期有的患者的脑脊髓液已有不正常的改变。诊断除根据症状、体征、血清学试验等外，还要作脑脊髓液检查。青霉素仍将是治疗梅毒的最佳药物，但有青霉素过敏史者，可给予四环素或红霉素。

　　一、西医病因病理

　　脑膜梅毒患者的脑及脊髓蛛网膜下腔有大量渗出物，在脑基底部(脚间池及视交叉池)常有渗出物沉淀，故脑神经常受损害。若第四脑室的中间孔及外侧孔受阻，或间池、视交叉池及环池受阻，可引起脑室对称性扩大，呈现脑积水病变。树胶样肿极为少见。显微镜检查可见蛛网膜下腔的渗出物以淋巴细胞及浆细胞为主。脑及脊髓的边缘也可有单核细胞浸润及胶质细胞增生，血管周围有单核细胞浸润。

　　血管梅毒的好发部位在大脑中动脉、前动脉、脉络膜前动脉、小脑后下动脉以及脊髓前动脉，这些动脉常为梅毒螺旋体侵犯。早期动脉的血管滋养管和外膜有淋巴细胞和浆细胞浸润，血管滋养层闭塞后引起中层脂肪变性坏死，平滑肌及弹力组织遭受破坏;血管内膜也有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，血管内膜下的或纤维向心性增殖，造成管腔狭窄和血栓形成，最后导致脑和脊髓软化。光镜下可见神经细胞退行性变性或消失，以及大量格子细胞增生;晚期可见胶质增生，为大量星形细胞及纤维所组成。

　　脊髓痨时，脊髓后根尤其是胸下部及腰骶节段有萎缩，脊髓后索变薄及凹陷。脊髓横切面可见后索呈灰色半透明状态。光镜下可见萎缩，轴索及髓鞘有退行性变和消失现象，继而间质增生。脊髓后索的轴索及髓鞘发生退行性变及胶质增生。约15%病人可有慢性间质性视神经炎，其他脑神经也可受损。中脑被盖前区胶质出生后，因损害了光.反射的传人纤维，可发生阿一罗瞳孔。由于神经营养障碍可并发夏科关节及穿透性溃疡。

　　全身性麻痹是脑梅毒的一种，病理特征为慢性梅毒性脑膜炎，导致脑实质变性。脑萎缩以额叶与颞叶最为明显，渐向枕叶发展。皮质神经细胞减少，星形细胞数目增加，小脑胶质细胞也增多并变大，形成棒状细胞。皮质的切线纤维与两侧锥体束变性。用特殊染色法，约半数未经治疗的病例脑标本中可在脑皮质与基底核处找到螺旋体。有时脊髓也可出现脊髓痨的病理改变，则称为脊髓痨麻痹。

　　二、中医病因病机 中医学认为梅毒的病因为感受霉疮毒气，常由以下途径引起：

　　精化传染 由不洁性交阴器直接传染而得。当不洁性交时，毒气乘肝、肾之虚而人于里，因肝脉绕阴器，肾开窍于二阴。病初多局限在阴部外表，邪毒浸渍发为疮毒，继而毒气入里，伤及脏腑。

　　气化传染 由于密切接触患者，或因登圊受疮毒之气，招致毒邪人体内，或因误食不洁之物，毒气由上犯肺脾而外发皮毛，内入骨髓，病情较重。

　　胎传 由母体感染梅毒之后，毒气由胎盘传人胎儿，致使毒气直伤气血、内脏。

　　临床表现

　　一、后天梅毒

　　(一) 一期梅毒

　　潜伏期平均3-4周，典型损害为硬下疳(Hard Chancre，Ulcus Durum)开始在螺旋体侵入部位出现一红色小丘疹或硬结，以后表现为糜烂，形成浅在性溃疡，性质坚硬，不痛，呈圆形或椭圆形，境界清楚，边缘整齐，呈堤状隆起，周围绕有暗红色浸润，有特征软骨样硬度，基底平坦，无脓液，表面附有类纤维蛋白薄膜，不易除去，如稍挤捏，可有少量浆液性渗出物，含有大量梅毒螺旋体，为重要传染源。硬下疳大多单发，亦可见有2-3个者。以上为典型的硬下疳。但如发生在原有的糜烂，裂伤或已糜烂的疱疹或龟头炎处，则硬下疳即呈现与此种原有损害相同形状，遇有此种情况应进行梅毒螺旋体检查。硬下疳由于性交感染，所以损害多发生在外阴部及性接触部位，男性多在龟头、冠状沟及系带附近，包皮内叶或阴茎、阴茎根部、尿道口或尿道内，后者易被误诊。硬下疳常合并包皮水肿。有的病人可在阴茎背部出现淋巴管炎，呈较硬的线状损害。女性硬下疳多见于大小阴唇、阴蒂、尿道口、阴阜，尤多见于宫颈，易于漏诊。阴部外硬下疳多见于口唇、舌、扁桃体，手指(医护人员亦可被传染发生手指下疳)，乳房、眼睑、外耳。近年来肛门及直肠部硬下疳亦不少见。此种硬下疳常伴有剧烈疼痛，排便困难，易出血。发生于直肠者易误诊为直肠癌。发于阴外部硬下疳常不典型，应进行梅毒螺旋体检查及基因诊断检测。硬下疳有下列特点：①损伤常为单个;②软骨样硬度;③不痛;④损伤表面清洁。

　　硬下疳出现一周后，附近淋巴结肿大，其特点为不痛，皮表不红肿，不与周围组织粘连，不破溃，称为无痛性横痃(无痛性淋巴结炎)。硬下疳如不治疗，经3-4周可以自愈。经有效治疗后可迅速愈合，遗留浅在性萎缩瘢痕。硬下疳发生2-3周后，梅毒血清反应开始呈阳性。一期梅毒除发生硬下疳外，少数患者尚可在大阴唇、包皮或阴囊等处出现硬韧的水肿。犹如象皮，称为硬性浮肿(Edema Induratum)。如患者同时感染由杜克雷氏嗜血杆菌引起的软下疳，或由性病淋巴肉芽肿引起的崩蚀性溃疡，则称为混合下疳。

　　一期梅毒的诊断依据：①有不洁性交史，潜伏期3周;②典型症状，如单个无痛的硬下疳，多发生在外生殖器;③实验室检查：PCR检测梅毒螺旋体基因阳性或暗视野显微镜检查，硬下疳处取材查到梅毒螺旋体;梅毒血清试验阳性。此三项检查有一项阳性即可。

　　鉴别诊断：和一期梅毒需要鉴别的疾病有

　　①生殖器疱疹：初起为微凸红斑，1、2日后形成簇集性小水疱疹，自觉痒痛，不硬，1-2周后可消退，但易复发。组织培养为单纯疱疹病毒，Tzank涂片检查阳性。PCR检测疱疹病毒DNA为阳性。

　　②下疳样脓皮症：病原菌为金黄葡萄球菌或链球菌。皮损形态与硬下疳类似，但无典型软骨样硬度，周围无暗红色浸润，无不洁性交史，梅毒螺旋体检查阴性。附近淋巴结可肿大，但皮损愈后即消退。

　　③软下疳：亦为性病之一，有性接触史，由杜克雷(Duery)嗜血杆菌引起。潜伏期短(3-4日)，发病急，炎症显著，疼痛，性质柔软，皮损常多发，表面有脓性分泌物，可检见杜克雷嗜血杆菌，梅毒血清试验阴性。

　　④结核性溃疡：亦多见于阴茎，龟头。皮损亦为单发孤立浅在性圆形溃疡，表面常有结痂，自觉症状轻微，可检见结核杆菌。常伴有内脏结核。

　　⑤白塞氏(Behcet)病：可在外阴部发生溃疡，女性亦可见于阴道，子宫颈。溃疡较深，有轻微瘙痒，损害无硬下疳特征，常继发口腔溃疡，眼损害(虹膜睫状体炎，前房积脓等)，小腿结节性红斑及游走性关节炎等，梅毒血清反应阴性。

　　⑥急性女阴溃疡：下疳型者类似硬下疳，但不硬，炎症显著，疼痛，分泌物中可查见粗大杆菌。

　　⑦固定性药疹：可见于阴茎包皮内叶、冠状沟等处，为鲜红色红斑，可形成浅在性糜烂，自觉痒，不痛，无硬下疳特征，有服药史，梅毒血清反应阴性。

　　(二)二期梅毒

　　为梅毒的泛发期。自硬下疳消失至二期梅毒疹出现前的时期，称为第二潜伏期。二期梅毒疹一般发生在硬下疳消退后3-4周，相当于感染后9-12周。二期梅毒是梅毒螺旋体经淋巴结进入血行引起全身广泛性损害。除引起皮肤损害外，尚可侵犯内脏及神经系统。

　　二期梅毒在发疹前可有流感样综合征(头痛，低热，四肢酸困)，这些前驱症，约持续3-5日，皮疹出后即消退。

　　二期梅毒的皮肤损害可分为斑疹、丘疹及脓疱疹，后者已少见。

　　斑疹，又称玫瑰疹(蔷薇疹)，最多见。约占二期梅毒70%-80%。早发型者类似伤寒病的玫瑰疹。为淡红色，大小不等，直径约为0.5-1.0cm大小的圆形或椭圆形红斑，境界较清晰。压之退色，各个独立，不相融合，对称发生，多先发于躯干，渐次延及四肢，可在数日内满布全身(一般颈、面发生者少)。自觉症状不明显，因此常忽略(在温热环境中不易看出，在室温较低则明显易见)。发于掌跖者，可呈银屑病样鳞屑，基底呈肉红色，压之不退色，有特征性。大约经数日或2-3周，皮疹颜色由淡红，逐渐变为褐色、褐黄、最后消退。愈后可遗留色素沉着。应用抗梅毒药物治疗后可迅速消退。复发性斑疹通常发生于感染后2-4个月，亦有迟于6个月或1-2年者。皮损较早发型大，约如指甲盖或各种钱币大小，数目较少，呈局限性聚集排列，境界明显，多发于肢端如下肢、肩胛、前臂及肛周等处。本型经过时间较长，如不治疗，则消退后可反复再发，经过中可中央消退，边缘发展，形成环状(环状玫瑰疹)。

　　本期梅毒血清反应呈强阳性。PCR检测梅毒螺旋体DNA呈阳性反应。

　　诊断及鉴别诊断，根据感染后9-12周全身出现上述特征性皮疹，缺乏自觉症状，可以自愈，有一期梅毒史，梅毒血清反应强阳性，PCR检测螺旋体DNA阳性，诊断可确立。应与下列疾病鉴别：

　　① 药疹：有服药史，发疹迅速，经过急性，停药后可消退，无性接触史，梅毒血清反应及PCR检测结果阴性。