骨硬化病的介绍骨硬化病的介绍
概述骨硬化是指骨骼密度增加伴有轻微的形状改变.延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期.Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛.受累患者可能是无症状的,或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断.面容,..
【临床表现】本病患者可以无症状。有些病人身材矫小。发育延迟。容易发生骨折。且愈合缓慢。但不发生畸形连接。这与成骨不全症不同。颅骨硬化。致脑积水及颅神经受压。导致眼萎缩。面瘫。失听等。副鼻窦腔隙变少。闭塞。引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%。重者可以致命。常伴有代尝性脾。肝及淋..
本病应与以下疾病相鉴别：(1)致密性骨发育障碍：该患儿矮小。颅盖骨增大,额枕骨突出。常见有缝间骨。末节指骨发育不全。长骨密度增高但骨髓腔存在。患儿无贫血。(2)颅骨干骺发育不全：颅骨进行性增大变厚。骨质不脆。多在5岁以后才有表现。(3)颅骨骨干发育不全：主要表现为“狮面”增生。其他部位..
本病的患者。如发生颅骨硬化。可致脑积水及颅神经受压。导致眼萎缩。面瘫。失听等。副鼻窦腔隙变少。闭塞。引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%。重者可以致命。常伴有代尝性脾。肝及淋巴结肿大。易发生龋齿。导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。在恶性型。大多为死产或在出生后短期内死..
本病目前病因不明。但怀疑是一种先天性的发育异常。故本病目前尚无有效的预防措施。防治本病的重点在于预防本病的并发症的发生。因此早期发现。早期诊断。早期治疗是防止本病发生进一步的损害的关键。
本病无特殊治疗。有人用51Cr标记红细胞。如发现红细胞寿命减短及脾脏红细胞破坏增加。应作脾切除术。对摄入低钙及磷酸纤维素7.5～10g/d的疗法。颇有争论。强的松有时用以控制贫血。但对骨生长有不良影响保护牙齿。以免发生难治的下颌骨骨髓炎。
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