骨干续连症的介绍骨干续连症的介绍
【概述】骨干续连症(diaphyseal aclasis)是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨疣，亦有称为骨软骨瘤病者(osteochondromatosis)。【病因学】属先天性发育畸形，为常染色体显性遗传。65～75%的病人有家庭史..
本病属先天性发育畸形。为常染色体显性遗传。在儿童期或青年期发病。男性多于女性。约3∶1。65～75%的病人有家庭史。有遗传性。病因不明。可能原因为：①骨膜发育不良。骨皮质较薄以及骨膜不够完全。不能很好的限制骨向外生长。②破骨细胞活动能力不足。造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽..
一、临床表现：病变重者。身材矮小。肢体不等长。患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬。形状不规则。不可推动的肿块。即骨疣。有轻度疼痛。有时因磨擦而其旁有滑囊形成。可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折。但可以很快愈合。椎体的骨疣如向椎管内生长可..
X线检查方法有利于本病的诊断：X线表现：特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良。骨干短及多发性外生骨疣。干骺端成“喇叭”形。尺骨变短。桡骨弯曲。桡骨头半脱位。有时要与Madelung畸形相区别。在干骺端有骨疣向外突出。其方向常与关节相背。大小数目不等。形状各异：圆锥形。磨菇形。花菜形等。其..
本病应与软骨发育不全(ollier氏病)及肾性佝偻病等鉴别诊断：1、软骨发育不全(ollier氏病)。四肢短小而不等长与干骺端发育不良相仿;但病变不累及干骺端且常累及骨骺。无锯齿状的先期钙化带等。也无分节现象。病变范围与正常骨界限分明。常有锐利边缘相分离而干骺端发育不良则是渐续而明显。除四肢发..
如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折。但可以很快愈合。椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。疣在“母骨”生长停止后。一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加。或在停止生长后又继续增大。就有恶变可能。恶变的发生率为2～10%。在X线片上。..
本病为先天性发育畸形。为常染色体显性遗传。无有效预防措施。早发现早诊断早治疗是本病的防治关键。另外由于本病的恶变的可能。因此在诊断时需严格观察病情况的改变。对提示有恶变可能的征象应尤加注意。
干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观。或影响关节活动以及压迫肌腱神经时。则应手术摘除。本病若影响较大。可有以下的几种治疗方法：1、Orthofix外固定架：具有固定和骨延长的双重作用。固定作用牢靠。又为单边固定。比Ilizarov骨外固定器具有明显的优点。使神经血管肌肉的损伤大大降低。Ortho..
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