Goodpasture综合征
（别名：肺出血-肾炎综合症）
Goodpasture综合征的介绍Goodpasture综合征的介绍
goodpasture综合征根据免疫学和病理学检查结果急进性肾小球肾炎分为三个类型，其中Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎。免疫荧光检查显示特征性的线性荧光，主要为IgG沉积，部分病例还有C3沉积。一些病人的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状，常发..
肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎。包括上皮细胞新月体形成。肾小球粘连和间质炎性渗出。肺泡内出血。充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。 在肺和肾脏。抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ..
1。一般检查通常应包括血常规。血液生化。肾功能。动脉血气分析。尿常规等。 2。血清学检查 初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱。抗双链（ds）DNA。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA。而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GBM抗..
可引起肺的出血的疾病很多。都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别。方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面。某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究。引起肺出血常见病因依次为血管炎。包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体..
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~..
Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭。在急性期常需气管插管。辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射)。免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大。在某些病人则可..
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