膈先天性缺损的介绍膈先天性缺损的介绍
【概述】膈先天性缺损(Congenital Defect of the Diaphragm)多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90%，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭..
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀。儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹。患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状。说明合并肠不全扭转。
此病确定诊断后尽早手术。以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形。肺发育不良被公认为致死的原因。因疝修补不能消除肺发育不良。肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
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