肝性血卟啉病综合征的介绍肝性血卟啉病综合征的介绍
肝性血卟啉病综合征(PorphyriaHepaticaSyndrome)又称Waldenstrom综合征。急性间歇性卟啉症(AcnteIntermittantPorphyriaAIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐。便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。【发病机理】本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代..
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中。由于卟胆原合成酶缺乏。卟胆原不能代谢而在体内积聚。使胆红素合成减少。可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加。结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多。它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用。进而..
由于本病相对少见。而且症状并无特殊。常常造成误诊。可误诊为胆石症。溃疡病以及神经精神等多种疾病。有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大。小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类。磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表..
化验检查24小时尿内尿卟啉。粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原。δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞·h）。
1对症治疗。预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤。穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素。或每隔日口服阿的平。 2尽量避免诱因：如过劳。精神刺激和饥锇。感染。禁酒等。3激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例。应用雄激素。雌激素或口服女性避孕药有良效。但可出现持续性高血压..
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