腹肌缺如综合征的介绍腹肌缺如综合征的介绍
【基本概述】腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。【治疗措施】内科治疗主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。外科治疗1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。3.泌..
临床主要表现为。腹壁薄如纸。腹内脏器依稀可见。用手触摸更为清楚。患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足。常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常。仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻。出生后便肾功能衰竭。行泌尿系手术引流仍..
内科治疗主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。外科治疗1.重建腹壁。可行腹部整形术。但现多用腹带固定。2.经腹部手术同时。行睾丸固定术。个别需睾丸自体移植术。3.泌尿系畸形者。手术矫治可改善肾功能。肾不发育或严重尿毒症时。可考虑肾移植。4.轻度上尿路改变。而下尿路有明显便阻性病变。如尿道..
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