Friedreich共济失调症
（别名：弗里德赖希共济失调）
Friedreich共济失调症的介绍Friedreich共济失调症的介绍
【概述】本病为一种家族性遗传性疾患，脊髓后半及小脑退变病。【治疗措施】无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移，延长术，关节融合术。【病理改变】肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增..
本病是一种遗传性疾病。在病理上。肉眼可见脊髓比正常细。小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索。皮质脊髓侧束。脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显。伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常。脑桥和髓质可有皱缩。脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重。接近延髓逐渐减轻。
本病好发年龄为青少年。个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同。但轻重不一。其症状主要有以下几个重点： 1、症状渐起。最常见的症状是双下肢共济失调。步态蹒跚。常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳。不一定因闭目而加重。2、随着病情进展。躯干和上肢也发生共济失调。字..
本病的检查主要是进行一些体格检查和特殊检查：体格检查可以发现。本病首发症状多为躯体和肢体共济失调。腱反射消失。深感觉障碍及病理反射阳性。偶见视神经萎缩。神经性耳聋。轻度痴呆。骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索。侧索及小脑症状;骨骼系统畸形;心脏器质性损害等易可明确诊断..
本病主要需与颈椎脊髓病进行鉴别：本病步态蹒跚不稳。双手精细动作障碍。锥体未受累时可有肌张力增高。病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调。无颅神经受累。无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。
典型的Friedreich共济失调症多在25岁前发病。症状逐步加重。发病后9～16年丧失活动能力。多数死于反复感染或心肌病。心脏瓣膜病。心肌营养不良。心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。
对先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主。如毒扁豆碱。胞二磷胆碱等。本病无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移。延长术。关节融合术等。同时肢体的功能锻炼有利于保持动作的正确性及防止挛缩。目前西医尚无有效的药物和治疗措施。有学者认为中医治疗或有希望。
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