分流性高胆红素血症综合征
(别名:Israel综合征)
分流性高胆红素血症综合征的介绍分流性高胆红素血症综合征的介绍
【基本概述】分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。【诊断方法】根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。【治疗措施】有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,..
男女均可罹患。10~20岁发病。有黄疸和脾肿大。血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加。网织红细胞中度增加。间接高胆红素血症。尿胆原排泻增加。自由溶解和机械脆性正常。肝功能正常。根据临床特征及化验检查可以诊断。但确诊须肝组织活体检查。以除外其他类型的先天性黄疸。男女均可罹患。10~20..
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加。网织红细胞中度增加。间接高胆红素血症。尿胆原排泻增加。自由溶解和机械脆性正常。肝功能正常。血液检查。肝组织活体检查。
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