肥厚型心肌病
（别名：心肌病）
肥厚型心肌病的介绍肥厚型心肌病的介绍
疾病简介本型的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。病因学病因未明。目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即..
病因未明。目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起..
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由..
心电图表现：①ST-T改变见于80%以上患者，大多数冠状动脉正常，少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认..
本病须作以下鉴别诊断。(一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近。但为全收缩期。心尖区多无杂音。超声心动图。心导管检查及心血管造影可以区别。(二)主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似。但杂音部位较高。并常有主动脉瓣区收缩期喷射音。第二音减弱。还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作..
肥厚型心肌病的并发症有：(1)心律失常：这是常见的并发症。其中室性心律失常和心房颤动最为重要。需要治疗。(2)心内膜炎发生率比较低。是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处。如主动脉瓣。二尖瓣等。(3)心脏传导阻滞。可发生在窦房结和房室结。经常遇见到。也是影响药物治疗的因素。(4)猝死：..
由于病因不明。预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累。激动。突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类。β受体兴奋药如异丙肾上腺素等。以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。尽量不用。如有二尖瓣关闭不全。应预防发生感染..
由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染..
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