肥厚型梗阻性心肌病
（别名：主动脉瓣下肌性梗阻，特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄）
肥厚型梗阻性心肌病的介绍肥厚型梗阻性心肌病的介绍
【概述】肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌..
本病的病因不是很明确。可能因素有：1遗传一个家族中可有多人发病。提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%。对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一。对免疫反应有调节作用。说明本病与遗传有关。2内分泌紊乱嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多。人类静脉滴注大量去甲肾..
临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期..
有助于本病诊断的检查方法有：(1)胸部X线检查：心影增大。左心室增大。但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房。右心室亦可增大。肺野血管郁血。(2)心电图检查：显示左心室肥大和劳损。有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支。左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。..
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现。诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法。无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助。室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移。足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。..
肥厚型梗阻性心肌病的并发症有：(1)心律失常：较常见。其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。(2)心内膜炎：发生率较低。是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的。如主动脉瓣。二尖瓣。(3)心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结。较常见。也是影响药物治疗的因素之一。(4)猝死：较少。其可..
预后病程发展缓慢。预后不定。可以稳定多年不变。但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人。其出现和体力活动有关。与有无症状或有否梗阻有关。心室壁肌厚程度高。有猝死家族史。有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子。猝死的可能机制包括快速室..
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状。最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例。在10岁以下仅10%呈现严重症状。50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例..
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