多发性遗传性骨软骨瘤
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多发性遗传性骨软骨瘤疾病名称：多发性遗传性骨软骨瘤英文名称：Mutiple Heretary Osteochondroma药物疗法：软骨瘤切除术;截骨术【概述】多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。【临床表现】与单发骨软骨瘤之比为1∶10。由于具有多发性的..
本病的发病原因尚不完全明了。(1)由于先天性胚浆缺陷;(2)由于骨骺板的错置移位;(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;(4)由于骨膜生长不完全。不能约束骺软骨的增生。引起软骨的畸形成骨赘;(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力。使干骺增宽并连续增殖而形..
男性多见。有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病。其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生。下肢发病多于上肢。下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状。一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块。发生畸形。压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可..
X线表现与孤立性骨软骨瘤相似。仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳。如股骨下端。胫骨下端。腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁。甚至类似骨融合。除长管状骨外。肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位。然后依次为有掌骨。跖骨。指骨。趾骨。肋骨。..
应与软骨肉瘤。纤维肉瘤相鉴别：软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样。囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处。而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨..
本病为遗传性疾病。无有效的预防措施。可在饮食方面做些调整：1.维持理想的体重;2.摄入多种食物;3.每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;4.摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片。豆类。蔬菜。水果);5.减少脂肪总摄入量;6.限制酒精类饮料的摄取;7.限制腌制。熏制。及含亚硝酸盐类食品的摄入。
多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术。只有在局部发生疼痛。或产生压迫症状时。才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除。否则容易复发。若恶变成成软骨肉瘤。可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术。骨缺损可用异体骨重建。对..
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