多发性消化道息肉综合征
（别名：Cronkhite-Canada综合征）
多发性消化道息肉综合征的介绍多发性消化道息肉综合征的介绍
【概述】多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome)，是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉)，外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cr..
病因不明。尚未发现有遗传因素。有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应。以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多。息肉直径可由数毫米到3厘米不等。差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉。胃粘膜病变类似Menetriey。
临床表现以腹泻最为突出。可有腹部不适和厌食。恶心。呕吐。腹面痛。腹泻呈稀水样便。每日5～7次。可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现。表现指(趾)甲颜色改变。可为棕色。白色。黄色或黑色。指甲表面呈鳞状。皱状或匙状。可有萎缩变薄。裂开。松动。..
本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)。遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)。Turcot综合征。Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别。这些疾病均不伴有外胚层异常改变。有助于鉴别。
预后不良。死亡率可达43%。常于确诊后6～18个月内死于全身营养不良。恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法。可使本病预后有明显改观。
本病无特殊治疗方法。以对症。支持疗法为主。如纠正水。电解质和酸碱平衡失调。补充各种营养物质。防治感染。以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗。可使病情改善。外胚层异常逆转。甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变。并发消化道出血。肠套叠。肠梗阻等经内科治疗无效者。
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