多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的介绍多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的介绍
该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.症状和体征MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不..
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血..
1ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)。嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。2ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌。嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一些患者无家族史。
1甲状旁腺功能亢进症。导致血钙升高。常引起肾结石。2可分泌过量的胃泌素。刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病。且溃疡易出血。穿孔和胃梗阻。腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽。引起严重的腹泻而导致脱水。3可分泌催乳素。女性患者出现月经紊乱。男性阳痿。
本病有一定的遗传性。故早期筛查很重要。由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病。因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近。ⅡA。ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的。更有效的诊断和治疗。
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定..
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