多发性骨骺发育异常的介绍多发性骨骺发育异常的介绍
概述多发性骨骺发育异常(MED) 所具有特征的性的骨骺停滞表现： 平扁的、碎片的、均称的骨骺的生成，矮小身材及早发骨性关节炎，为显性基因遗传，可找到突变的19号染色体，丹麦学者研究报道其患病率为9.0/100,000。MED可发生在不同的位置，例如：椎体 ，邻近的股骨通常也受累，易与幼年性变形性骨软..
本病病因不明。为一种罕见的遗传性发育异常。本病的病理学改变包含发育(骨)骺的骨化中心。软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的。但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的。所以变得畸形。关节的畸形是永久的。在早期就显示出成人的退化性变化及骨性关节炎。直到儿童晚..
临床表现主要表现为髋关节。膝关节的疼痛。活动受限。行走困难。呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大。少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短。手指变粗。身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显。故表现为某种程度的短肢型侏儒。此外尚有膝内翻。外翻。两下肢不等长及脊柱后突畸..
本病的辅助检查方法主要是X线检查：X线表现：对称性骨骺骨化中心出现晚。发育缓慢。与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则。骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或桑椹状。有许多小的分散的骨化中心。围绕在大的骨化中心的周围。但数目不像点状骨骺发育异常那样多。这些多发性的骨化中心。..
本病要应与下列几种疾病作鉴别：1、甲状腺机能减退(克汀病)。骨骺改变相似。但患者的皮肤干燥。智力发育延迟。骨龄明显推迟。在胸腰段的椎体。可有特殊的表现。呈钩形。病人服用甲状腺素后症状会转转。2、点状骨骺发育不全。整个骨骺表现为许多分散的中心。较本病更为明显。距骨可成为分散的斑点。..
预后多发性骨骺发育异常在愈合时。骨骺的密度恢复正常。但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来。到成年人时导致早期产生骨关节炎。预防本病为一种先天性遗传病。故目前无有效的预防措施。
本病有自行好转的趋势。但不可避免的早发退行性关节病变。在儿童期不需用外固定。更不宜手术。在病变未稳定时不宜负重。应选择少走少站的职业。对成人骨关节炎的治疗原则与一般人相同。如两腿不等长。膝内。外翻或脊柱畸形等均可以进行矫行手术。
禾木声明
本疾病库所提供的有关疾病检查、诊断、治疗心脏预防等所有信息，仅供网友参考和学习，不能代替任何医生的处方和医嘱。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
最近咨询
請問老師，紐崔萊護肝片對于長期生..
您好，工作压力大，情绪烦躁易怒，..
59岁，低密脂蛋白和同型半胱氨酸高..
原味酸奶和加水果的酸奶哪个更好
請問能否用雀巢牌Omega plus沖泡桂..
本站拥有最专业的营养保健师，可以为您提供最全面的营养保健知识（不提供医疗诊治），点击咨询>>
