脆弱性骨硬化的介绍脆弱性骨硬化的介绍
【概述】脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症，播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点，一般不产生临床症状，大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。【病因学】病因不明。为一种先天性发育异常。有遗传及家族..
病因不明。为一种先天性发育异常。有遗传及家族史。一般认为是常染色体的显性遗传。可呈家族性发病。亦可为散发。迄今为止以散发的报道居多。家族性发病报道较少。
一、临床表现：骨斑点位于海绵骨内。与皮质骨及关节软骨无关。骨轮廓正常。表现为散在多发局限性骨硬化区。镜下可见此硬化区系由排列紧密的骨小板所组成。边缘不整。状似骨瘤。本症不发生炎症。坏死病理骨折及恶变。临床一般无任何症状。常因其他病因来就诊而发现。本病好发于手。足。骨盆。长骨骺..
本病好发于长短管状骨的骨端骨松质内以及肩胛骨。骨盆。腕骨。足骨等扁骨和不规则骨内。很少发生于骨干。在脊柱。肋骨。锁骨。颅骨内极罕见。1、X线检查是发现和诊断本病的主要依据。X线上病灶呈弥漫多发的圆形。类圆形或融合成条状及团块状致密影。位于骨松质内。走行与骨长轴一致。双侧基本对称..
本病的X线表现颇具特征。加之临床症状明显。诊断一般不难。但尚需与发生在长骨干骺端的其他致密性疾病相鉴别：(1)成骨性转移瘤：病灶大小。形态不一。非对称性分布。主要见于中轴骨。通常不累及骨骺。呈边缘模糊的棉球样致密阴影。(2)点状骨骺发育异常：系多发性骨骺发育异常的先天型。常见于1岁内..
本病多无临床症状。若于儿童期发病其病灶可随着年龄的增长而增大。增多且密度增高;少数患儿病灶可自行消失。至成人后病变便可趋于稳定。部份患者可合并风湿痛。。蜡泪样骨病等症。
本病无骨脆变征象。无血液化学成分改变。无神经或内分泌障碍。也不发生炎症。坏死。病理骨折等。一般不必治疗。愈后良好。发生在儿童期的部份患者。长大后有可能自愈。
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